总结7例囊性纤维化患儿的护理经验。护理要点：采集汗氯试验标本,协助诊断;促进气道廓清,改善患儿呼吸功能;加强电解质监测,及时纠正电解质紊乱;合理用药,缓解患儿症状;制订营养方案,改善患儿营养状况;加强出院宣教,提高患儿出院后生活质量。7例患儿经过积极治疗及精心护理均好转出院。
总结1例因IARS基因突变导致肺泡蛋白沉积症患儿行全肺灌洗治疗围手术期的护理经验。护理要点包括：术前评估患儿对于灌洗治疗的耐受情况,完善术前准备,实施医疗游戏辅导,减少患儿哭吵及氧消耗;术中医护配合完成灌洗治疗,监测患儿血氧饱和度变化;术后进行气道管理、控制感染及监测相关并发症。经过2次入院行全肺灌洗治疗,患儿呼吸困难症状好转,血氧饱和度保持稳定。
